Fisioterapia respiratoria en enfermedades neuromusculares pediátricas: indicaciones y pauta de intervención

Abstract

Las enfermedades neuromusculares, se deben a una alteración primaria o secundaria de la célula músculo-esquelética. Son trastornos que afectan a cualquiera de los componentes de la unidad motora, unidad funcional constituida por el cuerpo de la motoneurona del asta anterior de la médula espinal, su axón, la unión neuromuscular y todas las fibras musculares inervadas por esta motoneurona. Nuestro objetivo principal es valorar la utilidad de la fisioterapia respiratoria en la distrofia muscular de Duchenne, aparte de analizar las diferentes enfermedades neuromusculares pediátricas y las deficiencias respiratorias que pueden producir. Los resultados previsibles sobre las actuaciones diagnósticas se clasifican en dos perfiles: los pacientes que presentan síntomas respiratorios en el momento actual y los pacientes que no. Para cada perfil, hay un plan de actuación, el tratamiento terapéutico para el sintomático y el tratamiento preventivo para el asintomático. Este protocolo consta de una extensa anamnesis para saber en qué fase de la distrofia muscular de Duchenne se encuentra y así priorizar los objetivos. Una correcta valoración es primordial para realizar un buen tratamiento preventivo y poder retrasar la aparición de los síntomas respiratorios. PALABRAS CLAVE : Enfermedades neuromusculares, pediatría, fisioterapia respiratoria, ejercicios respiratorios, distrofia muscular de Duchenne

Neuromuscular diseases are due to a primary or secondary alteration of the musculoskeletal cell. They are disorders that affect any of the components of the motor unit, a functional unit constituted by the motor neuron body of the anterior horn of the spinal cord, its axon, the neuromuscular junction and all the muscle fibers innervated by this motoneuron. Our main objective is to evaluate the usefulness of respiratory physiotherapy in Duchenne muscular dystrophy, in addition to analyzing the different pediatric neuromuscular diseases and the respiratory deficiencies they can produce. Predictable results on diagnostic procedures are classified into two profiles: patients who present respiratory symptoms at the present time and patients who do not. For each profile, there is an action plan, the therapeutic treatment for the symptomatic patients and the preventive treatment for the asymptomatic ones. This protocol consists of an extensive anamnesis to know in which phase of Duchenne muscular dystrophy is found and thus to prioritize the objectives. A correct assessment is essential to perform a good preventive treatment and to delay the onset of respiratory symptoms. KEYWORDS : Neuromuscular diseases, pediatrics, respiratory physiotherapy, respiratory exercises, Duchenne muscular dystrophy.