Evaluación y pautas de tratamiento en fisioterapia de la tos ineficaz en niños con distrofia muscular de Duchenne en fase no ambulante temprana (plan de actuación clínica)

Abstract

RESUMEN : INTRODUCCIÓN. La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad neuromuscular de herencia recesiva que afecta a varones. Caracterizado por una progresiva debilidad muscular y posteriormente la aparición de complicaciones ocasiona discapacidad, dependencia y muerte prematura. Esto es debido a las diversas mutaciones en el gen de la distrofina. Una de las afectaciones que pueden tener es a nivel respiratorio. OBJETIVOS: Nuestro objetivo es valorar la utilidad de la fisioterapia respiratoria en la distrofia muscular de Duchenne más concretamente en la tos. Analizaremos diferentes componentes que participan en este proceso y las consecuencias RESULTADOS: Los resultados previsibles sobre las actuaciones diagnósticas se clasifican en tres grupos: aquellos cuyos valores de flujo de tos son normales, aquellos que presentaban dificultades de eliminación de secreciones y los que presentaban una tos ineficaz. Para los dos primeros grupos hay un plan de actuación enfocado en un tratamiento preventivo. CONCLUSIONES: En este protocolo consta de una actuación diagnóstico y terapéutica enfocada en la prevención de la tos ineficaz para así prolongar la aparición de complicaciones respiratorias. PALABRAS CLAVE. Distrofia muscular de Duchenne, tos ineficaz, fisioterapia respiratoria, paciente pediátrico

ABSTRACT : INTRODUCTION. Duchenne muscular dystrophy is a recessively inherited neuromuscular disease affecting males. It is characterised by progressive muscle weakness and later onset of complications leading to disability, dependence and premature death. This is due to various mutations in the dystrophin gene. One of the effects it can have is on the respiratory system. OBJECTIVES: Our aim is to assess the usefulness of respiratory physiotherapy in Duchenne muscular dystrophy, more specifically in cough. We will analyse the different components involved in this process and the consequences. RESULTS: The foreseeable results on the diagnostic actions are classified in three groups: those whose cough flow values are normal, those who presented difficulties in secretion clearance and those who presented an ineffective cough. For the first two groups there is an action plan focused on preventive treatment. CONCLUSIONS: This protocol consists of a diagnostic and therapeutic action focused on the prevention of ineffective cough in order to prolong the appearance of respiratory complications. KEYWORDS : Duchenne muscular dystrophy, ineffective cough, respiratory physiotherapy, paediatric patient